白血病是儿童最常见的恶性肿瘤，发病率为（3～4）/（10万），而且以0.7%/a的速度增长。
1975-2023年儿童白血病的年病例数总体上升了55%，中国每年新增白血病患儿为6 000～8 000例，其中5岁以下儿童的白血病发病率为30.51/（10万），明显高于其余年龄段[1]。
虽然儿童白血病的**已取得了巨大进步，但依然是严重威胁儿童健康的疾病之一。
*源自网络儿童白血病发病高峰为2～5岁，提示宫内或儿童早期的环境暴露可能是其发病危险因素。
发生通常需两步：产前驱动事件及产后促进事件。
产前驱动事件通常涉及染色体结构或数量改变，在约1%的正常新生儿脐带血中存在这种异常，而部分儿童携带白血病前期克隆并不会致病。
因此，儿童白血病的发生还需要第二步产后促进事件，常见的次要打击包括影响发育调节的主要转录因子突变或近膜端与增殖和分化有关的信号通路异常，而这些均与环境中的感染源及环境刺激有关[2]。
*源自网络那么儿童白血病的**方案有哪些呢？
化疗
化疗主要是用于第一阶段的缓解诱导**手段，这个阶段主要是用化疗药物杀死或者阻止癌细胞的生长。
在白血病细胞还没产生耐药性前用化疗的方法迅速且最大限度杀伤白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能。
主要采用vdlp(d)[3, 4]：长春新碱（vcr）、柔红霉素（dnr）、门冬酰胺酶（laa）、prednisone泼尼松（用于vdlp方案）或地塞米松（dmx用于vdld方案）。
研究表明，地塞米松在年轻患者中比泼尼松具有更好的抗白血病作用，但在10岁及以上的患者中没有发现差异[5]。
随着化疗方案的不断完善，all患儿的总体生存率已可达90%，长期无病生存率达80%。
美国食品药品监督管理局（fda）于2023年12月批准了asparlas(calaspargase pegol-mknl,servier pharmaceuticals,boston, usa）用于21岁以下年轻人或儿童的白血病，其中天冬酰胺酶是**的重要组成部分[6]。
超过95%的新诊断为白血病的儿童在诱导化疗后达到完全缓解，并且大约80%的接受包括天冬酰胺酶药物在内的多药物化疗，有望成为长期幸存者[7]。
*源自网络
靶向基因**
虽然化疗已使大部分儿童白血病患者获得完全缓解，但是仍然有20%～30%的患者会**，5年os（总生存期）率仅为40%～50%。
因此，仍然需要新颖的**方法来改善高危或**性all的预后。
基因**就是将某种遗传物质导入靶细胞，以干扰、重新获得和开启某种基因的功能，从而达到**疾病的目的
关于基因靶向**的研究，如霉素靶蛋白（mtor）抑制剂、组蛋白去乙酰化酶（hdac）抑制剂、去甲基化药物、酪氨酸激酶（btk）抑制剂、fms样的酪氨酸激酶3(flt3）抑制剂、jak-stat抑制剂等，已取得一定的研究进展。
有研究表明，60例靶向基因**的白血病患者，总有效率为91.67%，这表明靶向基因**对于白血病患者具有积极的**作用
随着基因靶向**的不断发展，血液肿瘤的**不再局限于放化疗，基因靶向**将呈现出可观的**前景。
*源自网络
中枢神经系统**
白血病以化疗为主要**手段，但是在中枢神经系统，如脑实质或周围神经的白血病浸润、髓外占位性白血病浸润等，由于存在血脑屏障，使得常规剂量的化疗药物在中枢神经系统内达不到有效的血药浓度，导致隐藏在这些地方的白血病细胞得以逃逸，而成为**的根源。
这种情况下，局部放疗常有较好的疗效。放疗的方式取决于所**癌症的类型。
外部放射**可用于**已扩散或可能扩散至脑、脊髓或**的儿童白血病
在白血病中，中枢神经系统（cns）受累是主要的临床问题。
尽管在许多情况下未检测到cns白血病，但仍需要预防性cns导向的常规鞘内化疗才能实现无**生存，这表明大多数患者都表现出亚临床cns表现。
然而，中枢神经系统指导的**与长期后遗症有关，包括神经认知缺陷和继发性肿瘤。
因此，需要了解介导白血病细胞进入中枢神经系统的分子机制和途径，以识别预防和**干预措施的靶标，并开发替代中枢神经系统的**策略[11]。
在所有癌症中，血液系统恶性肿瘤的颅内出血发生率最高，颅内出血常见于急性白血病患儿，而且通常致命[12]。
脑出血仍然是血液系统恶性肿瘤死亡的原因，天冬酰胺酶是**急性淋巴细胞白血病的关键药物
天冬酰胺酶的毒性包括凝血病，例如血栓形成或出血倾向[13]。
因此，需要进一步的研究来确定由天冬酰胺酶诱导的凝血功能障碍的共识指南，并确定儿童血液系统恶性肿瘤的脑出血病例中的具体**。
*源自网络
干细胞移植
干细胞移植包括骨髓移植、外周血造血干细胞移植、脐带血移植。
造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,hsct）对于**和高风险白血病的儿童是一种有效的**选择
虽然儿童白血病的生存率已经有了很大的提高，但是20%～25%的**患者的总体预后较差，同种异体造血干细胞移植为其提供了最佳的**机会[15]。
干细胞移植很少被用作儿童和青少年白血病的初始**，更常用于***白血病
*源自网络
car-t，即嵌合抗原受体t细胞免疫**
该**是一种出现了很多年但近几年才被改良使用到临床中的新型细胞**。在急性白血病和非霍奇金淋巴瘤的**上有着显著的疗效，被认为是非常有前景的肿瘤**方式之一[16]。
近年来从car-t细胞**的研究中，可以看出car-t细胞**在**白血病方面展现出广阔的应用前景。car-t细胞免疫**对血液系统恶性肿瘤的成功预示着恶性疾病**的新纪元[17]。
白血病是一种癌症，但白血病并非是绝症。随着科学研究、医药卫生事业的发展以及car-t细胞**的临床应用，儿童白血病患者**效果一定会越来越好。
·end·
参考文献：
1] 王天有。 积极开展儿童白血病多中心研究，提高我国儿童白血病诊疗水平 [j]. 中华妇幼临床医学杂志：电子版， 2014, 10(3): 3.
2] 刘蓓， 李玉民。 儿童白血病与现代环境因素 [j]. 兰州大学学报：医学版， 2022, 48(12): 6.
3] guo x m, fang y j, lv c l, et al. [changes of peripheral blood marrow-derived suppressor cell level after chemotherapy induction remission by vdlp regimen and their relationship with immune system in b-all children] [j]. zhongguo shi yan xue ye xue za zhi, 2017, 1611-4.
4] han y, zhang f, wang j, et al. application of glutamine-enriched nutrition therapy in childhood acute lymphoblastic leukemia [j]. nutr j, 2016,5] 金伶， 蓝丹。 左旋门冬酰胺酶**儿童急性淋巴细胞白血病的研究进展 [j]. 右江民族医学院学报， 2013, 35(006): 826-8.
6] lew g. space for calaspargase? a new asparaginase for acute lymphoblastic leukemia [j]. clinical cancer research, 2019, 26(2): clincanres.2975.019.
7] li r j, jin r, liu c, et al. fda approval summary: calaspargase pegol-mknl for treatment of acute lymphoblastic leukemia in children and young adults [j]. clinical cancer research, 2019, 26(2): clincanres.1255.2019.
8] 黄富英。 卵巢恶性肿瘤的基因** j]. 右江民族医学院学报， 2012, 34(2): 4.
9] 韩俊玲。 急性淋巴细胞白血病靶向基因**的研究进展 [j]. 中国现代药物应用， 2015, 000(023): 52-3.
10] pui c h, relling m v, campana d, et al. childhood acute lymphoblastic leukemia treatment (pdq): patient version --pdq cancer information summaries [j]. 2002, 6(2): 161-80.
11] m[gf]dc[/gf]nch v, trentin l, herzig j, et al. central nervous system involvement in acute lymphoblastic leukemia is mediated by vascular endothelial growth factor [j]. blood, 2017, 130(5): 643.
12] utcharee, intusoma, chompunut, et al. intracranial hemorrhage in childhood acute leukemia: incidence, characteristics, and contributing factors - sciencedirect [j]. pediatric neurology, 2019, 99(23-30.
13] hijiya, nobuko, van, et al. asparaginase-associated toxicity in children with acute lymphoblastic leukemia [j]. leukemia & lymphoma, 2016,14] subburaj d, vaidyanathan l, uppuluri r, et al. hematopoietic stem cell transplantation for childhood acute lymphoblastic leukemia and the role of mrd: a single centre experience from india [j]. indian journal of hematology & blood transfusion an official journal of indian society of hematology & blood transfusion, 2018,15] lee e j, han j y, lee j w, et al. outcome of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for childhood acute lymphoblastic leukemia in second complete remission: a single institution study [j]. korean journal of pediatrics, 2012, 55(3): 100.
16] auraajohnson, carhjun. driving gene-engineered t cell immunotherapy of cancer [j]. cell research, 2017,17] luo d. chimeric antigen receptor t-cell immunotherapy for cancer; proceedings of the bibe2020: the fourth international conference on biological information and biomedical engineering, f, 2020 [c].
#分享秋日好天气#
关于主食，你了解多少？
主食，作为人们日常饮食中的重要组成部分，承载着人们对美食的向往和对生活的满足。在这个主题中，我愿意与您一同探索主食的奥秘，分享我所了解的一些内容。主食，既是生活的必需品，也是文化的载体。它们的种类繁多，每一种都有着独特的风味和烹饪方式。比如，米饭，作为东方人餐桌上的主角，有着丰富的变化方式，如炒饭 ...
带你了解白血病之二十一 红白血病是什么？
红白血病 ael 又称狄氏综合征，是临床少见的髓细胞白血病的亚型，fab协作组称为m型，占急性髓细胞白血病的 ael是一组异质性造血系统恶性肿瘤，以病态红系造血为病理学背景的原始粒 单 核细胞和或原始红细胞异常增殖与成熟障碍，为该组疾病的主要特征。ael作为造血系统的肿瘤性疾病，除存在原始细胞数量异...
为啥越来越多儿童得白血病？医生 这5样东西是“祸根”，赶紧丢
白血病已成为很多家长担心的问题之一，这种疾病不断的攻击儿童，威胁人们的生命健康。其实说起白血病，大家最先想到的便是孩子，并发的大部分人群都是儿童。这也不得不引起各位家长的重视。根据临床数据显示患白血病的儿童越来越多，令家长苦不堪言。对于这种疾病的并发，让很多人无法理解，对于这种疾病的早期并发症状也感...