白医生的诊室里来了一对母女，小姑娘十六七岁，白白净净，一直抿着嘴。她的妈妈非常焦急地诉说着病情，原来小姑娘正上高二，半年前开始反复出现口腔溃疡，一起就是两三个，旧的还没好，新的又来了，总也好不透，还疼；除了嘴唇里面长，舌头边上和嗓子眼儿有时候也长，补充各种维生素也没见好。一开始还以为是学习压力大造成的，都没当回事，直到小姑娘最近解小便时感到疼痛，才发现**好像也有破口的地方（**溃疡），而且两个手腕、脚踝又肿又疼，写字、走路都有点费劲，之前抽血化验的**上还起了小小的脓包，这才急了，在口腔科大夫的建议下赶紧来风湿免疫科看病来了。
那么，小姑娘究竟生了什么病呢？是普通的口腔溃疡还是另有隐情呢？今天 白医生就带大家一**竟。 这是一种以**性口腔溃疡 、*溃疡 、 眼炎及**损害为主要特征的疾病 。
2023年土耳其医生behcet首次报道了一组口腔溃疡、**溃疡和眼色素膜炎病变的三联征，后人称之为白塞病（behcet disease），之后各国学者开始重视此病，发现本病临床表现复杂、广泛累及心血管 、神经系统 、消化道 、关节 、 肺 、肾 、附睾等组织器官，为一系统性疾病。本病在东亚 、中东和地中海地区发病率较高 ，故又称为“丝绸之路病 ”。任何年龄均可发病，但好发年龄为16~40 岁；我国以女性患者居多 ，但男性患者血管 、神经系统及眼受累较女性多且病情重 。接下来 白医生继续为大家讲解：
一、常见临床表现。
口腔溃疡：又称**性阿弗他溃疡，几乎见于所有患者，且多数患者以此为首发症状。溃疡可发生于口腔任何部位，如颊部、舌部、软腭、咽及扁桃体等处；可单发，也可成批出现。溃疡有疼痛感，呈圆形或不规则形，大小从几毫米到2cm不等，边界清晰，有黄白色坏死基底，周围有红晕并伴有疼痛。溃疡通常在1-3周内自行愈合，随着病变**，一些患者的溃疡会持续存在。
**溃疡：是白塞病最具特异性的病变，累及约75%的患者。这种溃疡的外观与口腔阿弗他溃疡相似，通常有痛感。男性***溃疡最常见于**和女腹股沟区，**病变非常罕见；女性**及腹股沟区为好发部位，**和宫颈溃疡少见。**频率通常低于口腔溃疡，**溃疡直径1cm以上者愈后常形成瘢痕。溃疡导致的**瘢痕极少见于白塞病以外的疾病。
*病变—75%以上的白塞病患者有**病变，表现多种多样，如痤疮样皮疹、丘疹-囊泡-脓疱疹、假性毛囊炎、结节性红斑、血栓性浅静脉炎、坏疽性脓皮病型病变、多形红斑、环形红斑以及创伤诱导的病变—“针刺反应”。
眼部病变—各地报道差异较大，约25%-75%的患者会出现眼部病变。慢性**性葡萄膜炎是白塞病的显著特征，通常双侧受累、呈发作性，常累及全葡萄膜(全葡萄膜炎)。此外，角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等均可出现。眼部受累的致盲率可达25%，因此一定要引起足够重视。
关节炎—大约一半的白塞综合征患者会发生非侵蚀性、非对称性且通常非变形性的关节炎，特别是在疾病加重期。表现为关节疼痛和肿胀，通常累及膝关节、踝关节或腕关节。
其他表现：如胃肠道受累常有腹痛、腹泻、体重减轻和出血，又称肠白塞。中枢神经系统受累也不少见，临床表现依受累部位不同而各异，可分为脑干型、脑膜脑炎型、脊髓型及周围神经型。当出现非脑膜炎型的头痛、呕吐、颅压增高的表现时，要警惕脑血栓的形成。
重要脏器受累：肺部损害发生率较低，但大多病情重，如肺栓塞、肺出血、肺血管炎、肺部空洞及结节等。心血管受累的病变基础是血管炎，全身大小血管均可累及；约1/3的患者有血栓性静脉炎，动脉受累虽少见（5%），但可引起严重的动脉瘤和或闭塞整个血管。
二、分类诊断标准。
本病诊断主要依据临床症状。2023年国际白塞病研究组分类诊断标准（international study group of behçet’ disease, isgbd)曾被广泛使用，但因将口腔溃疡做为诊断必要条件，对于不典型表现，尤其以预后不良的系统病变发病的患者难以确诊。2023年，来自27个国家的bd国际研究小组提出了修订后的（international criteria for behçet’s disease, icbd）新标准。该标准没有强调口腔溃疡作为必备条件，在isgbd 5个条件基础上，补充血管病变、神经系统损害为诊断条件，将针刺反应检查作为可选项，总评分≥4分可以诊断为bd。2023年icbd标准较isgbd标准显著提高了诊断bd的敏感性，同时保证了特异性（该标准敏感度为94.8%，特异度为90.5%），目前被广泛应用于临床（见下表）。
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三、**目标及原则。
本病目前尚无公认的有效**药物，主要**目标是迅速抑制炎症，防止**，防止不可逆的器官损伤，减缓疾病进展。应根据患者年龄、性别、器官受累的类型及严重程度制定个体化的**方案。
非甾体抗炎药物对结节性红斑和疼痛性溃疡有一定的疗效。沙利度胺和硫唑嘌呤可用于口腔溃疡和***溃疡。秋水仙碱可改善结节红斑和口腔溃疡，并可预防**。妊娠妇女禁用沙利度胺，因可导致胎儿畸形。
眼部受累常需糖皮质激素联合免疫抑制剂甚至生物制剂**。应与眼科医师密切协作，早期有效**能够降低致盲率。
轻、中度肠白塞常用5-氨基水杨酸和柳氮磺吡啶，而中重度往往需糖皮质激素、环磷酰胺等药物**，难治性病例可给予单抗类tnf-α拮抗剂。
神经白塞通常预后不佳，糖皮质激素和免疫抑制剂是基础**。急性期建议激素冲击**。cyc、aza和吗替麦考酚酯是最常用的免疫抑制剂。应避免使用csa。
最后， 白医生提醒患者朋友们每1～6个月随访一次，随访的频率取决于疾病受累的范围及严重程度。通过详细记录等临床特征及检测指标来评价病情，指导**。
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